Kawasaki-Syndrom

Nach sieben Jahren gibt es ein Update: Die American Heart Association (AHA) hat ihre Leitlinien zum Kawasaki-Syndrom aktualisiert und an den aktuellen Wissensstand angepasst. Trotz vieler Fortschritte bleibt die Diagnose weiterhin eine klinische Einschätzung – ein spezifischer Biomarker fehlt nach wie vor.
Neu ist unter anderem, dass die erforderliche Fieberdauer zur Diagnosestellung von fünf auf vier Tage verkürzt wurde. In erfahrenen Händen darf die Diagnose sogar bereits nach drei Tagen gestellt werden. Die bekannten Hauptsymptome (z. B. konjunktivale Injektion, Hautausschlag, Veränderungen der Lippen und Mundschleimhaut, Lymphadenopathie, Hautveränderungen an Händen und Füßen) bleiben unverändert – sie müssen jedoch nicht gleichzeitig auftreten.
In der Bildgebung (Echokardiografie) empfehlen die Leitlinien die Verwendung von Z-Scores zur Beurteilung der Koronararterien, wobei weiterhin kein einheitliches Berechnungsmodell vorgegeben wird.
Die Standardtherapie bleibt unverändert: IVIG (intravenöse Immunglobuline) plus ASS (Acetylsalicylsäure) in mittlerer Dosierung (30–50 mg/kgKG). Bei Kindern mit erhöhtem Risiko – etwa bei sehr jungem Alter, asiatischer Herkunft, stark erhöhten Entzündungsparametern oder Koronardilatationen – kann eine intensivierte Therapie mit Kortikosteroiden oder Infliximab sinnvoll sein. Eine klare Risikostratifizierung liefert die amerikanische Leitlinie jedoch nicht.
Bei IVIG-resistenter Erkrankung empfiehlt die Leitlinie eine zweite IVIG-Gabe und/oder den Einsatz von Kortikosteroiden. Infliximab kann helfen, die Resistenz zu verringern, bietet aber keinen sicheren Schutz vor Koronaraneurysmen.
Die wichtigste Botschaft bleibt: Eine frühe Diagnose und Therapie sind entscheidend, um schwerwiegende Komplikationen zu verhindern. Die AHA empfiehlt außerdem eine interdisziplinäre Behandlung – für eine sichere Versorgung der betroffenen Kinder.
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