Neben den häufigen Entitäten HCC, CCC und Lebermetastasen gibt es eine Reihe seltener Lebertumore, bei denen jede Einzelentscheidung besonders sorgfältig getroffen werden muss. Als Universitätsklinikum und Transplantationszentrum sehen wir diese Patientinnen und Patienten regelmäßig – häufig als Zuweisung oder zur Zweitmeinung. In unserem Zentrum werden solche Fälle grundsätzlich im erweiterten Tumorboard besprochen – wo nötig gemeinsam mit spezialisierten Pathologen und auf Wunsch in Abstimmung mit überregionalen Referenzzentren.

Bei seltenen Tumoren ist die Evidenzlage naturgemäß begrenzt – große randomisierte Studien gibt es kaum. Umso wichtiger ist die Bündelung von Erfahrung: genaue pathologische Aufarbeitung mit Referenzpathologie, molekulare Diagnostik, interdisziplinäre Besprechung und – wo möglich – der Einschluss in Register oder Studien. Außerdem spielen individuelle Therapieentscheidungen eine größere Rolle als bei häufigen Erkrankungen, weil Standardprotokolle oft fehlen.

• Fibrolamelläres Karzinom: eine besondere Form des Leberzellkarzinoms, meist bei jüngeren Patienten ohne Zirrhose und oft ohne die typischen Risikofaktoren eines HCC. Die Operation ist die wichtigste Behandlungsoption; die Prognose bei vollständiger Entfernung ist oft besser als beim klassischen HCC.
• Hepatisches Angiosarkom: sehr seltener, aggressiver Gefäßtumor der Leber. Die Therapie erfordert eine streng individuelle Planung. Aufgrund der Seltenheit gibt es kaum große Studien; wir stimmen uns häufig mit Referenzzentren ab.
• Epitheloides Hämangioendotheliom (EHE): ein seltener Gefäßtumor, der sich zwischen gutartig und bösartig einordnen lässt. EHE wächst oft langsam und tritt häufig multilokulär in der Leber auf. Optionen sind Leberresektion, Lebertransplantation und systemische Therapie – wir sind eines der wenigen Zentren in Deutschland mit Erfahrung in der Transplantation bei EHE.
• Hepatoblastom: der häufigste bösartige Lebertumor des Kindesalters – bei Erwachsenen eine Rarität. Behandlung grundsätzlich in Zusammenarbeit mit der Kinderonkologie und nach international abgestimmten Protokollen.
• Neuroendokrine Lebertumoren: meist handelt es sich um Lebermetastasen neuroendokriner Tumoren (NET) aus Darm, Pankreas oder anderen Organen. Seltener sind primäre neuroendokrine Tumoren der Leber. Beide werden mit einem eigenen Behandlungskonzept versorgt: Operation, interventionelle Verfahren (TACE, SIRT), somatostatinbasierte medikamentöse Therapie und Peptid-Radiorezeptor-Therapie (PRRT).
• Kombinierte hepatozelluläre und cholangiozelluläre Karzinome (cHCC-CCA): Mischtumoren mit Eigenschaften sowohl eines HCC als auch eines CCC. Die Therapieplanung orientiert sich am vorherrschenden Anteil und wird immer individuell festgelegt.
• Mesenchymale Lebertumoren (Lebersarkome, Leiomyosarkome u. a.): sehr seltene bösartige Tumoren aus Binde- oder Muskelgewebe. Die Behandlung erfolgt nach Sarkom-Leitlinien in enger Abstimmung mit spezialisierten Sarkomzentren.