Neugeborenen-Chirurgie

Informationen folgen in Kürze

Ösophagus und obere Atemwege 

Angeborene Fehlbildungen

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Viszeral Chirurgie

Die Larynxspalte ist eine seltene angeborene Fehlbildung im Bereich des Kehlkopfes. Dabei besteht eine unvollständige Trennung zwischen Luft- und Speiseweg, also zwischen Kehlkopf bzw. Luftröhre und Speiseröhre. Dadurch können Nahrung, Flüssigkeit und Speichel in die Atemwege gelangen, was wiederholt zu Husten, Verschlucken und Atemwegsinfektionen führen kann.

Die Trachealspalte ist ebenfalls eine sehr seltene angeborene Fehlbildung und oft eine ausgeprägtere Form der Larynxspalte. Hierbei besteht eine unvollständige Trennung zwischen Luft- und Speiseröhre. Die Symptome und Therapie sind bei beiden Erkrankungen ähnlich.

Symptome

  • Die Beschwerden hängen vom Ausmaß der Spalte ab.
  • Häufige Symptome sind:
  • häufiges Verschlucken beim Trinken oder Essen
  • Husten oder Würgen während der Nahrungsaufnahme
  • wiederkehrende Atemwegsinfektionen
  • chronischer Husten
  • Heiserkeit oder auffällige Stimme
  • Stridor (pfeifendes Atemgeräusch)
  • Atemnot
  • Trinkschwäche bei Säuglingen
  • Gedeihstörung oder mangelnde Gewichtszunahme

Die Symptome können bereits direkt nach der Geburt oder erst später auffallen.

Ursache

Die Larynxspalte ist eine angeborene Fehlbildung, die während der frühen embryonalen Entwicklung entsteht.

Dabei kommt es zu einer unvollständigen Trennung von Speise- und Atemwegen. Die genaue Ursache ist meist nicht bekannt. In einigen Fällen tritt die Larynxspalte zusammen mit anderen angeborenen Fehlbildungen oder genetischen Syndromen auf, zum Beispiel:

  • Ösophagusatresie
  • Tracheoösophageale Fistel
  • VACTERL-Assoziation
  • Opitz-Syndrom
  • CHARGE-Syndrom

Diagnose

Die Diagnose erfolgt durch die Kombination verschiedener Untersuchungen:

  • ausführliche Anamnese und körperliche Untersuchung
  • Beobachtung des Trink- und Schluckverhaltens
  • flexible Endoskopie der oberen Atemwege
  • direkte Laryngoskopie und Bronchoskopie in Narkose (wichtigste Untersuchung)
  • Schluckdiagnostik, z. B. Videofluoroskopie
  • gegebenenfalls FEES (fiberendoskopische Evaluation des Schluckens)
  • Untersuchung auf begleitende Fehlbildungen

Die direkte endoskopische Untersuchung ist entscheidend zur sicheren Diagnosestellung und zur Einteilung des Schweregrades.

Therapie

Die Behandlung richtet sich nach Größe der Spalte und den Beschwerden des Kindes.

Mögliche Therapien sind:

  • Anpassung der Ernährung (z. B. angedickte Nahrung)
  • spezielle Trinktechniken
  • Schlucktherapie
  • Behandlung von Reflux
  • engmaschige Überwachung bei milden Formen
  • operative Verschlussbehandlung bei ausgeprägteren Larynxspalten
  • in schweren Fällen vorübergehend Ernährung über Sonde

Die Operation kann endoskopisch oder offen chirurgisch erfolgen, abhängig vom Typ der Larynxspalte.

Prognose

Die Prognose hängt vor allem vom Schweregrad der Fehlbildung und von begleitenden Erkrankungen ab.

  • leichte Formen haben oft eine sehr gute Prognose
  • nach erfolgreicher operativer Versorgung bessern sich die Beschwerden häufig deutlich
  • schwere Formen benötigen oft eine längere Behandlung und engmaschige Nachsorge
  • wiederkehrende Aspirationen müssen früh behandelt werden, um Lungenschäden zu vermeiden

Eine frühe Diagnose ist wichtig, um Komplikationen wie chronische Lungenprobleme und Gedeihstörungen zu verhindern.

Notfälle

Die spontane intestinale Perforation (SIP) ist eine seltene, aber ernsthafte Erkrankung bei Neugeborenen – besonders bei sehr kleinen Frühgeborenen.

Dabei entsteht plötzlich ein kleines Loch in der Darmwand, meist im Bereich des Dünndarms. Durch diese Öffnung können Luft und Darminhalt in den Bauchraum gelangen und dort zu einer schweren Entzündung führen.

Im Unterschied zur nekrotisierenden Enterokolitis (NEC) ist meist nur ein begrenzter Darmabschnitt betroffen und es liegt keine ausgedehnte Darmentzündung vor.

Die Erkrankung ist ein kinderchirurgischer Notfall und muss rasch behandelt werden.

Symptome

Die Beschwerden entwickeln sich oft plötzlich, häufig in den ersten Lebenstagen.

Typische Zeichen sind:

  • plötzlich aufgeblähter Bauch
  • gespannter Bauch
  • Trinkschwäche
  • Kreislaufprobleme
  • Atemprobleme
  • Blässe
  • Temperaturinstabilität
  • allgemeine Verschlechterung des Zustands

Ursachen

Die genaue Ursache ist nicht immer eindeutig.

Häufige Risikofaktoren sind:

  • extreme Frühgeburtlichkeit
  • sehr niedriges Geburtsgewicht
  • unreife Darmwand
  • Durchblutungsstörungen

Diagnose

Die Diagnose läuft wie folgt ab:

  • Körperliche Untersuchung
  • Röntgenaufnahme, bei der freie Luft im Bauchraum zu erkennen sein kann

Therapie

Die Behandlung muss schnell erfolgen. Zunächst liegt die Stabilisierung des Säuglings im Vordergrund. Im Verlauf kommt es zu einer Operation.

Operative Behandlung

  • Verschluss oder Entfernung des betroffenen Darmabschnitts
  • manchmal Anlage eines vorübergehenden Stomas

Prognose

Die Prognose ist insgesamt eine gute Erholung der Säuglinge. Da es sich meist um sehr kleine Frühgeborene handelt, ist jedoch oft eine längere intensivmedizinische Betreuung notwendig.

Regelmäßige Nachkontrollen bleiben wichtig.

Magen und Pylorus

Obstruktive Erkrankungen

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Viszeral Chirurgie

Die Pylorusatresie ist eine sehr seltene angeborene Fehlbildung des oberen Gastrointestinaltrakts, bei der der Magenausgang (Pylorus) teilweise oder vollständig verschlossen ist. Dadurch kann der Mageninhalt nicht oder nur unzureichend in das Duodenum weitergeleitet werden.

Wichtig ist die Abgrenzung zur deutlich häufigeren hypertrophen Pylorusstenose, bei der keine Atresie, sondern eine muskuläre Einengung vorliegt.

Symptome

Die Beschwerden treten meist bereits unmittelbar nach der Geburt auf:

  • früh einsetzendes nicht-galliges Erbrechen
  • Nahrungsverweigerung
  • geblähter Oberbauch / Magendistension
  • fehlende Magenentleerung
  • Dehydratation
  • Elektrolytstörungen
  • Gedeihstörung

Ursachen

Die genaue Entstehung ist nicht vollständig geklärt.

Mögliche Ursachen:

  • embryonale Fehlentwicklung des Vorderdarms
  • Störung der Rekanalisation des Gastrointestinaltrakts
  • genetische Assoziationen

Diagnose

Eine pränatale Diagnostik ist durch eine pathologische Vermehrung des Fruchtwassers oder eine im Ultraschall zu erkennende vergrößerte Magenblase möglich. Postnatal ist die Diagnose durch eine Röntgenaufnahme auf der man eine große einzelne Magenblase erkennt (Single-Bubble-Phänomen) möglich. Zudem fällt bei einer Kontrastmitteluntersuchung eine nicht mögliche Passage des Doudenums auf. Die Diagnosestellung basiert auf den klinischen Symptomen und der Bildgebung.

Therapie

Die Therapie ist immer operativ.

  • Pyloroplastik
  • Gastroduodenostomie

Das Ziel der Therapie ist die Wiederherstellung einer normalen Passage zwischen Magen und Duodenum.

Prognose

Die Prognose ist bei isolierter Pylorusatresie nach erfolgreicher Operation meist sehr gut.

Duodenum und Dünndarm 

Atresien / Passagestörungen 

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Viszeral Chirurgie
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Viszeral Chirurgie

Ein Mekoniumileus ist ein Darmverschluss (Ileus), meist im Bereich des terminalen Ileums, der durch besonders zähes, eingedicktes Mekonium verursacht wird.

Das Mekonium („Kindspech“) kann den Darm nicht normal passieren und verklebt das Darmlumen, wodurch es zu einer Obstruktion kommt.

Ein Mekoniumileus ist häufig mit einer zystischen Fibrose (Mukoviszidose) assoziiert.

Bei etwa 10–15 % der Patient:innen mit zystischer Fibrose tritt ein Mekoniumileus auf. Deshalb sollte immer eine Diagnostik zum Ausschluss einer zystischen Fibrose erfolgen.

Symptome

Typische Beschwerden beim Neugeborenen sind:

  • ausbleibender Mekoniumabgang
  • geblähtes Abdomen
  • Erbrechen
  • Zeichen eines Dünndarmileus

Bei unkompliziertem Mekoniumileus können die ersten 24 Stunden zunächst unauffällig verlaufen, bevor sich die Symptome entwickeln.

Ursachen

Häufigste Ursache ist die Zystische Fibrose (Mukoviszidose). Durch den CFTR-Defekt verändert sich die Konsistenz des Darminhalts:

  • das Mekonium wird ungewöhnlich zäh
  • es verklebt besonders im terminalen Ileum
  • daraus entsteht ein mechanischer Darmverschluss

Weitere mögliche Ursachen bzw. Differenzialdiagnosen:

  • Morbus Hirschsprung
  • neuronale intestinale Dysplasie
  • Darmstenosen oder Darmatresien
  • Malrotation / Nonrotation
  • Volvulus
  • Pankreas anulare

Diagnose

Pränatal kann eine Sonografie ab der 18. Schwangerschaftswoche aufschlussreich sein. Teilweise zeigen sich dort bereits:

  • Darmobstruktion
  • Darmperforation
  • Peritonitis
  • Verwachsungen

Postnatal wird ein Röntgen-Abdomen im Hängen (ggf. mit Kontrastdarstellung) gemacht. Dabei sind Typische Befunde:

  • geblähter Dünndarm
  • Verengung im Ileum
  • Mikrokolon
  • Neuhauser-Zeichen („soap bubbles“)

Typisch ist, dass es oft keine Spiegelbildung gibt, da das Mekonium sehr klebrig ist.

Therapie

Bei unkompliziertem Mekoniumileus wird zunächst häufig eine nicht-operative Behandlung versucht. Dabei handelt es sich um einen Kontrastmitteleinlauf (meist mit wasserlöslichem Kontrastmittel), wodurch das zähe Mekonium verflüssigt und der Darmverschluss gelöst werden kann. Oft kann dadurch eine Operation vermieden werden.

Die Operative Therapie ist bei kompliziertem Mekoniumileus notwenig.

Mögliche Operationsverfahren sind:

  • Eröffnung des Darms und Entfernung des Mekoniums
  • Spülung des Darms
  • Anlage eines vorübergehenden künstlichen Darmausgangs (Stoma)
  • Resektion geschädigter Darmabschnitte bei Nekrose oder Perforation

Das genaue Verfahren hängt vom intraoperativen Befund ab.

Die Behandlung richtet sich nach Schweregrad und Komplikationen.

Prognose

Die Prognose hängt davon ab, ob:

  • der Mekoniumileus unkompliziert ist
  • bereits Komplikationen wie Perforation oder Peritonitis bestehen
  • eine zugrunde liegende zystische Fibrose vorliegt

Bei frühzeitiger Diagnose und rascher Behandlung ist die Prognose meist gut.

Komplizierte Verläufe erfordern häufig eine operative Versorgung.

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Viszeral Chirurgie
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Viszeral Chirurgie
Entzündliche / akute Erkrankungen

Die nekrotisierende Enterokolitis (NEC) ist eine schwere entzündliche Erkrankung des Darms, die vor allem Frühgeborene betrifft.

Dabei kommt es zu einer Schädigung der Darmwand. In schweren Fällen können Teile des Darms absterben (Nekrose) oder sogar ein Loch in der Darmwand entstehen (Perforation).

Die Erkrankung ist ein kinderchirurgischer und neonatologischer Notfall und muss schnell behandelt werden.

Symptome

Die Beschwerden entwickeln sich oft plötzlich und können sich rasch verschlechtern.

Typische Zeichen sind:

  • aufgeblähter Bauch
  • gespannter oder druckempfindlicher Bauch
  • Trinkschwäche
  • Erbrechen
  • blutiger Stuhl
  • Müdigkeit oder Teilnahmslosigkeit
  • Atemprobleme
  • Temperaturinstabilität
  • Kreislaufprobleme
  • Apnoen (Atempausen)

Bei Frühgeborenen können die ersten Zeichen manchmal sehr unspezifisch sein.

Ursachen

Die genaue Ursache ist meist eine Kombination aus mehreren Faktoren.

Wichtige Risikofaktoren sind:

  • Frühgeburtlichkeit
  • sehr niedriges Geburtsgewicht
  • unreifer Darm
  • gestörte Darmdurchblutung
  • bakterielle Besiedlung des Darms
  • künstliche Ernährung
  • Infektionen

Muttermilch wirkt dagegen oft schützend.

Diagnose

Die Diagnose folgt wir folgt ab:

  • Körperliche Untersuchung bei der auf den Bauchumpfang, Druckschmerz, Hautveränderungen und den Allgemeinzustand des Kindes geachtet wir
  • Röntgenaufnahme des Bauches bei der typische Zeichen von Luft in der Darmwand, Luft in der Pfortader oder freie Luft im Bauch zu erkennen sein können

Therapie

Die Behandlung hängt davon ab, wie schwer die Erkrankung ist.

Konservative Behandlung

Bei frühen Stadien:

  • sofortiger Nahrungsstopp
  • Magensonde zur Entlastung
  • Antibiotika
  • Flüssigkeit und Ernährung über die Vene
  • engmaschige Überwachung
  • Kreislaufstabilisierung

Operative Behandlung

Eine Operation wird notwendig bei:

  • Darmdurchbruch (Perforation)
  • abgestorbenem Darm
  • schwerer Verschlechterung trotz Therapie

Ziel ist:

  • Entfernung abgestorbener Darmabschnitte
  • ggf. Anlage eines vorübergehenden Stomas

Die Operation wird individuell an den Zustand des Kindes angepasst.

Prognose

Die Prognose hängt stark davon ab:

  • wie früh die Erkrankung erkannt wird
  • wie schwer der Darm betroffen ist
  • wie unreif das Kind ist
  • ob eine Operation notwendig wird

Leichte Formen können vollständig ausheilen.

Bei schweren Verläufen kann es zu:

  • Darmverkürzung
  • Verdauungsproblemen
  • Wachstumsstörungen
  • längerer intensivmedizinischer Behandlung

kommen.

Kolon, Rektum und anorektaler Bereich 

Atresien / Fehlbildungen

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Viszeral Chirurgie

Die Kolonatresie ist eine sehr seltene angeborene Fehlbildung des Darms. Dabei ist ein Abschnitt des Dickdarms (Kolon) nicht richtig ausgebildet oder vollständig verschlossen. Dadurch kann der Darminhalt nicht normal weitertransportiert werden.

Die Erkrankung entsteht bereits während der Schwangerschaft und ist nicht durch das Verhalten der Eltern verursacht.

Da der Darmverschluss nach der Geburt schnell zu Beschwerden führt, ist meist eine frühzeitige operative Behandlung notwendig.

Symptome

Die Beschwerden zeigen sich meist schon kurz nach der Geburt:

  • aufgeblähter Bauch
  • Erbrechen (teilweise auch gallig)
  • das Neugeborene trinkt schlecht
  • fehlender oder nur sehr geringer Abgang von Mekonium („Kindspech“)
  • Unruhe oder allgemeine Schwäche

Da der Darm nicht richtig durchgängig ist, kann sich Nahrung und Luft stauen.

Ursachen

Die genaue Ursache ist nicht immer sicher feststellbar.

Am häufigsten geht man davon aus, dass es während der Entwicklung im Mutterleib zu einer vorübergehenden Durchblutungsstörung eines Darmabschnitts kommt. Dadurch kann sich dieser Teil des Darms nicht normal entwickeln.

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Symptomen und den folgenden Untersuchungen:

  • Körperliche Untersuchung
  • Bauchumfang
  • Darmgeräusche
  • Allgemeinzustand des Kindes
  • Röntgen des Abdomen
  • Kontrastmittelaufnahme

Therapie

Die Behandlung erfolgt operativ.

Das Ziel ist, den verschlossenen Darmabschnitt zu entfernen und die gesunden Darmenden wieder miteinander zu verbinden. Manchmal ist zunächst vorübergehend ein künstlicher Darmausgang (Stoma) notwendig, besonders wenn der Darm stark erweitert oder das Kind noch instabil ist. Dieser kann häufig später wieder zurückverlegt werden.

Prognose

Die Prognose ist in vielen Fällen gut, besonders wenn die Diagnose früh gestellt wird und keine weiteren schweren Begleiterkrankungen bestehen.

Nach erfolgreicher Operation können viele Kinder eine normale Darmfunktion entwickeln.

Die Rektumatresie ist eine seltene angeborene Fehlbildung des Enddarms. Dabei ist der letzte Abschnitt des Darms – das Rektum – nicht vollständig durchgängig. Obwohl der After äußerlich oft normal angelegt ist, besteht im Inneren eine Unterbrechung, sodass der Stuhl nicht normal ausgeschieden werden kann.

Da der Darmverschluss nach der Geburt schnell zu Beschwerden führt, ist eine frühzeitige kinderchirurgische Behandlung notwendig.

Symptome

Die Beschwerden fallen meist direkt nach der Geburt auf:

  • fehlender Abgang von Mekonium („Kindspech“)
  • aufgeblähter Bauch
  • Erbrechen, teilweise auch gallig
  • Trinkschwäche
  • Unruhe
  • Schwierigkeiten beim Einführen eines Thermometers oder Katheters über den After

Da der Darm nicht vollständig offen ist, stauen sich Luft und Darminhalt zurück.

Ursachen

Die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt.

Man geht davon aus, dass es während der Entwicklung des Enddarms im Mutterleib zu einer Fehlbildung oder einer Durchblutungsstörung kommt.

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus klinischen Symptomen und Diagnostischen Mittel. Die Diagnose läuft wie folgt ab:

  • Röntgenuntersuchung um die Unterbrechung festzustellen
  • Ultraschall

Therapie

Die Behandlung erfolgt operativ.

Häufig wird zuerst ein künstlicher Darmausgang (Stoma) angelegt. Dadurch wird der Darm entlastet und das Kind kann sich stabilisieren.

Operation

In einer zweiten Operation wird die normale Verbindung zwischen Darm und After wiederhergestellt. Je nach Form der Fehlbildung kommen unterschiedliche Operationsverfahren infrage. Nach erfolgreicher Rekonstruktion kann das Stoma meist wieder zurückverlegt werden.

Prognose

Die Prognose ist häufig gut, besonders wenn keine schweren Begleitfehlbildungen bestehen. Viele Kinder können nach erfolgreicher Behandlung eine gute Darmfunktion entwickeln. Manchmal sind jedoch längerfristige Kontrollen notwendig, zum Beispiel wegen:

  • Verstopfung
  • Stuhlentleerungsstörungen
  • Unterstützung beim Toilettentraining

Die Nachsorge spielt deshalb eine wichtige Rolle.

Motilitätsstörungen
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Viszeral Chirurgie

Leber, Gallenwege und Pankreasregion

Angeborene Fehlbildungen

Die Gallengangatresie (biliäre Atresie) ist eine seltene, aber sehr wichtige cholestatische Erkrankung des Neugeborenenalters, bei der die Gallengänge entzündlich zerstört bzw. verschlossen sind.

Dadurch kann die Galle nicht in den Darm abfließen. Es entsteht ein Gallenstau, wodurch es zur Schädigung der Leber und im weiteren Verlauf zum Umbau vom Lebergewebe kommen kann. Die Erkrankung ist ein pädiatrisch-chirurgischer Notfall, da die Prognose stark vom frühen Therapiebeginn abhängt.

Symptome

Die Beschwerden beginnen meist in den ersten Lebenswochen:

  • Gelbsucht (Ikterus)
  • heller, entfärbter Stuhl
  • dunkler Urin
  • Gedeihstörung
  • Trinkschwäche

Ursachen

Die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt.

Diskutiert werden:

  • embryonale Fehlentwicklung
  • perinatale entzündliche Prozesse
  • virale Trigger (z. B. CMV, Reovirus, Rotavirus)
  • genetische Faktoren

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich auch den klinischen Symptomen und der Bildgebung. Bei Verdacht wird ein Ultraschall gemacht. Dabei wird auf folgendes geachtet:

  • kleine oder fehlende Gallenblase
  • Leberveränderungen

Im weiteren Verlauf wird eine Intraoperative Cholangiographie (Bildgebendes Verfahren zur Darstellung der Gallenwege) gemacht. Diese Untersuchung ist für die Diagnosesicherung.

Therapie

Frühzeitige operative Therapie

  • Kasai-Operation

Ziel der OP ist die Ableitung der Galle direkt aus der Leber in eine hochgezogene Dünndarmschlinge. Die OP sollte möglichst früh veranlasst werden, da es dadurch zu einer geringeren Leberschädigung und einer besseren Prognose kommt.

Prognose

Stark abhängig vom Zeitpunkt der Diagnose.

Gute Prognose bei:

  • früher Kasai-Operation
  • gutem Galleabfluss
  • fehlender fortgeschrittener Fibrose

Schlechter bei:

  • spätem Therapiebeginn
  • rezidivierenden Cholangitiden
  • bereits bestehender Zirrhose

Die Choledochuszyste ist eine seltene angeborene Erweiterung der Gallenwege. Meist betrifft sie den Hauptgallengang (Ductus choledochus), also den Gang, der die Galle von der Leber in den Dünndarm transportiert.

Durch diese Erweiterung kann der normale Galleabfluss gestört sein. Dadurch kann es zu Beschwerden, Entzündungen oder später auch zu Leberschäden kommen.

Da unbehandelt Komplikationen auftreten können, ist häufig eine operative Behandlung notwendig.

Symptome

Nicht alle Kinder zeigen direkt Beschwerden. Manche Choledochuszysten werden zufällig entdeckt.

Mögliche Symptome sind:

  • Gelbsucht (Ikterus)
  • Bauchschmerzen
  • tastbare Schwellung im rechten Oberbauch
  • Übelkeit und Erbrechen
  • heller Stuhl oder dunkler Urin
  • wiederkehrende Entzündungen der Gallenwege (Cholangitis)

Die klassische Trias aus:

  • Bauchschmerzen
  • Ikterus
  • tastbarer Oberbauchschwellung

ist typisch, kommt aber nur bei einem Teil der Kinder vor.

Ursache

Die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt.

Häufig besteht eine Fehlanlage der Verbindung zwischen Gallengang und Bauchspeicheldrüsengang (anomalous pancreaticobiliary junction).

Dadurch können Verdauungsenzyme aus der Bauchspeicheldrüse in die Gallenwege zurückfließen und die Gallengangswand schädigen.

Diagnose

Die Diagnose ist ein Zusammenspiel aus klinischen Symptomen und diagnostischen Verfahren. Folgende Verfahren kommen zum Einsatz:

  • Ultraschall zu Darstellung von möglichen Erweiterungen der Gallengänge, zystischen Strukturen oder Veränderungen an Leber oder Gallenblase
  • Mit einer speziellen MRT-Untersuchung der Gallenwege kann die genaue Form der Zyste dargestellt werden. Dies hilft besonders bei der Operationsplanung.

Therapie

Die Behandlung erfolgt meist operativ, da es sonst zu wiederkehrenden Entzündungen, Gallenstau oder Leberschäden kommen kann.

Operation

Ziel ist die vollständige Entfernung der erweiterten Gallengangsanteile. Anschließend wird der Galleabfluss neu hergestellt, meist durch eine Verbindung zwischen Leber/Gallengängen und Dünndarm (Hepaticojejunostomie, häufig als Roux-Y-Anlage).

Prognose

Nach vollständiger operativer Entfernung ist die Prognose in vielen Fällen sehr gut. Selten können später noch Engstellen oder erneute Entzündungen auftreten.

Bauchwanddefekte 

Neonatale Fehlbildungen 

Die Gastroschisis ist eine angeborene Fehlbildung der Bauchwand. Dabei besteht bereits vor der Geburt eine kleine Öffnung meist rechts neben dem Bauchnabel, durch die Darmschlingen aus dem Bauchraum nach außen treten. Im Gegensatz zur Omphalozele sind diese Darmschlingen nicht von einer schützenden Hülle bedeckt, sondern liegen frei im Fruchtwasser. Dadurch kann der Darm gereizt, verdickt oder entzündet sein.

Nach der Geburt ist eine rasche kinderchirurgische Versorgung notwendig.

Symptome

Die Diagnose ist meist direkt nach der Geburt sichtbar:

  • Darmschlingen liegen außerhalb des Bauches
  • Öffnung der Bauchwand meist rechts neben dem Bauchnabel
  • gereizter, geschwollener oder verdickter Darm
  • manchmal Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme nach der Geburt

Je nach Ausmaß können auch weitere Darmprobleme bestehen, zum Beispiel Engstellen oder selten Darmatresien.

Ursache

Die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt.

Man vermutet eine Störung der Entwicklung der Bauchwand oder der Blutversorgung während der frühen Schwangerschaft.

Die Gastroschisis tritt meist isoliert auf, also ohne viele zusätzliche Fehlbildungen, was sie von anderen Bauchwanddefekten unterscheidet.

Diagnose

Pränatal (vor der Geburt)

In vielen Fällen wird die Gastroschisis bereits im Schwangerschaftsultraschall erkannt.

Typische Hinweise sind:

  • frei schwimmende Darmschlingen außerhalb des Bauches
  • normale Nabelschnuransatzstelle
  • kein schützender Bruchsack

Regelmäßige Kontrollen während der Schwangerschaft sind wichtig, um Wachstum und Zustand des Darms zu überwachen.

Nach der Geburt

Die Diagnose ist meist sofort sichtbar.

Zusätzlich werden untersucht:

  • Allgemeinzustand des Kindes
  • Darmdurchblutung
  • mögliche Begleitfehlbildungen
  • Flüssigkeits- und Wärmeverlust

Therapie

Die Behandlung erfolgt operativ und meist sehr zeitnah nach der Geburt.

Wichtig sind zunächst:

  • Schutz der frei liegenden Darmschlingen
  • Wärmeversorgung
  • Flüssigkeitsgabe über die Vene
  • Magensonde zur Entlastung
  • Stabilisierung des Neugeborenen

Operation

Ziel ist es, die Darmschlingen wieder sicher in den Bauchraum zurück zu verlagern und die Bauchwand zu verschließen.

Je nach Situation gibt es zwei Möglichkeiten:

  • Primärer Verschluss
    • Wenn genug Platz im Bauchraum vorhanden ist, kann der Bauch direkt verschlossen werden.
  • Stufenweiser Verschluss (Silo)
    • Wenn der Darm stark geschwollen ist, wird zunächst ein spezieller Beutel („Silo“) verwendet. Damit kann der Darm über mehrere Tage langsam zurück verlagert werden.
    • Danach erfolgt der endgültige Bauchwandverschluss.

Prognose

Die Prognose ist heute in vielen Fällen sehr gut. Da der Darm anfangs oft gereizt ist, dauert es manchmal etwas länger, bis die normale Ernährung möglich ist.

Die Omphalozele ist eine angeborene Fehlbildung der Bauchwand. Dabei treten Bauchorgane – meist Darm, manchmal auch Leber oder andere Organe – durch eine Öffnung im Bereich des Bauchnabels nach außen.

Im Gegensatz zur Gastroschisis sind diese Organe jedoch von einer schützenden Hülle (einem dünnen Bruchsack aus Bauchfell und Amnion) bedeckt.

Symptome

Die Diagnose ist meist direkt nach der Geburt sichtbar:

  • Vorwölbung im Bereich des Bauchnabels
  • Darm oder andere Bauchorgane liegen außerhalb des Bauches
  • die Organe sind von einer dünnen, durchscheinenden Hülle bedeckt
  • je nach Größe können auch Leberanteile beteiligt sein

Ursachen

Während der normalen Entwicklung wandert der Darm vorübergehend außerhalb des Bauches und kehrt später wieder zurück.

Bei einer Omphalozele erfolgt diese Rückverlagerung nicht vollständig, sodass Bauchorgane außerhalb des Körpers verbleiben.

Die genaue Ursache ist nicht immer eindeutig, häufig bestehen jedoch Zusammenhänge mit genetischen oder syndromalen Erkrankungen.

Diagnose

Pränatal (vor der Geburt)

Oft wird die Omphalozele bereits im Schwangerschaftsultraschall erkannt.

Typische Hinweise sind:

  • Bauchorgane außerhalb des Bauches
  • zentrale Lage im Bereich des Nabels
  • schützender Bruchsack sichtbar
  • möglicher Nachweis weiterer Fehlbildungen

Häufig werden zusätzliche Untersuchungen empfohlen, zum Beispiel:

  • detaillierter Organultraschall
  • fetale Echokardiographie
  • genetische Diagnostik

Nach der Geburt

Die Diagnose ist meist direkt sichtbar.

Wichtig sind dann:

  • Beurteilung des Bruchsacks
  • Stabilität des Kindes
  • Suche nach Begleitfehlbildungen
  • Planung der operativen Versorgung

Therapie

Die Behandlung erfolgt individuell je nach Größe der Omphalozele und dem Allgemeinzustand des Kindes.

Wichtig sind zunächst:

  • Schutz des Bruchsacks
  • Wärmeversorgung
  • Flüssigkeitsgabe
  • Magensonde zur Entlastung
  • Stabilisierung des Neugeborenen

Ziel einer Operation ist es, die Bauchorgane wieder sicher in den Bauchraum zurück zu verlagern und die Bauchwand zu verschließen. Bei kleinen Omphalozelen ist teilweise ein direkter Verschluss möglich. Bei größeren Ophalozelen ist eine schrittweise Therapie notwendig.

Prognose

Die Prognose ist bei einer Behandlung gut. Bei großen Omphalozele kann die Therapie länger dauern, welches die Prognose jedoch nicht beeinflusst. 

Zwerchfell und Thorax 

Fehlbildungen

Die angeborene Zwerchfellhernie ist eine seltene Fehlbildung, bei der sich das Zwerchfell – also der Muskel zwischen Brust- und Bauchraum – nicht vollständig entwickelt hat.

Durch diese Lücke können Bauchorgane wie Darm, Magen, Milz oder auch Leber in den Brustkorb gelangen. Dadurch wird die normale Entwicklung der Lunge behindert, da dort weniger Platz zur Verfügung steht.

Das Problem betrifft deshalb nicht nur die Lage der Organe, sondern vor allem die oft zu kleine und unreife Lunge.

Symptome

Die Beschwerden zeigen sich häufig direkt nach der Geburt:

  • schwere Atemnot
  • schnelle Atmung
  • bläuliche Hautfarbe (Zyanose)
  • Einziehungen beim Atmen
  • schlechter Allgemeinzustand
  • oft eingesunkener Bauch („scaphoid abdomen“)
  • abgeschwächte Atemgeräusche auf einer Seite

Je stärker die Lungenentwicklung beeinträchtigt ist, desto ausgeprägter sind die Beschwerden.

Ursachen

Während der Schwangerschaft schließt sich das Zwerchfell normalerweise vollständig.

Bei einer Zwerchfellhernie bleibt eine Öffnung bestehen – meist hinten links

(Bochdalek-Hernie, häufigste Form). Dadurch können Bauchorgane in den Brustraum aufsteigen. Die genaue Ursache ist nicht immer bekannt. Teilweise bestehen auch genetische Zusammenhänge oder weitere angeborene Fehlbildungen.

Diagnose

Pränatal (vor der Geburt)

Oft wird die Zwerchfellhernie bereits im Schwangerschaftsultraschall erkannt.

Typische Hinweise sind:

  • Magen oder Darm im Brustkorb
  • Verlagerung des Herzens
  • zu kleine Lunge
  • Polyhydramnion

Manchmal wird zusätzlich ein fetales MRT durchgeführt.

Nach der Geburt

Im Vordergrund stehen meist Atemprobleme. Die Diagnose läuft wie folgt ab:

  • Röntgenbild des Brustkorbs, bei dem Darmschlingen im Brustkorb, Verlagerung des Herzens oder verminderte Belüftung der betroffenen Lunge zu erkennen sein können
  • Überprüfung der Herzfunktion und Vitalparameter

Therapie

Die Behandlung beginnt sofort nach der Geburt.

Wichtig sind:

  • schnelle Atemsicherung (meist Intubation)
  • Magensonde zur Entlastung
  • Kreislaufstabilisierung
  • Behandlung eines möglichen Lungenhochdrucks (pulmonale Hypertonie)

Erst nach Stabilisierung erfolgt die Operation. Ziel ist die Verlagerung der Bauchorgane zurück in den Bauchraum und der Verschluss der Zwerchfelllücke. Je nach Größe kann das Zwerchfell direkt verschlossen oder mit einem Patch rekonstruiert werden.

Prognose

Die Prognose hängt vor allem davon ab:

  • wie gut die Lunge entwickelt ist
  • wie stark der Lungenhochdruck ausgeprägt ist
  • ob weitere Fehlbildungen bestehen

Leichte Formen haben oft sehr gute Aussichten. Bei schweren Verläufen kann die Behandlung intensiv und langwierig sein. Auch nach erfolgreicher Operation sind regelmäßige Kontrollen wichtig.

Halsregion

Zystische Veränderungen

Eine Halsfistel ist ein angeborener, röhrenförmiger Gang, der mit Epithel ausgekleidet ist und entweder blind endet oder eine Verbindung zur Hautoberfläche bzw. in den Rachenraum besitzt.

Sie entsteht durch nicht vollständig zurückgebildete Strukturen der Embryonalentwicklung.

Man unterscheidet:

Laterale Halsfistel → seitlich am Hals gelegen

Mediale Halsfistel → mittig am Hals gelegen

Diese Veränderungen bestehen bereits vor der Geburt, fallen aber häufig erst im Säuglings- oder Kindesalter durch Schwellungen, Sekretion oder Entzündungen auf.

Symptome

Typische Zeichen sind:

  • prallelastische Schwellung in der Mittellinie des Halses
  • schluckverschieblich
  • meist unterhalb des Zungenbeins

Bei Entzündung oder Abszess:

  • Hautrötung
  • Schwellung
  • Fluktuation
  • eingeschränkte Verschieblichkeit
  • ggf. sekundäre Fistelbildung

Ursachen

Die mediale Halsfistel entsteht durch Residuen des Ductus thyreoglossus.

Dieser Verbindungsgang entsteht während der Entwicklung der Schilddrüse und bildet sich normalerweise vor der Geburt zurück.

Bleiben Reste bestehen, können:

  • Zysten
  • Fisteln

entlang des gesamten Abstiegswegs der Schilddrüse entstehen.

Diagnose

Wichtige Untersuchungen:

Die Sonografie dient zur Darstellung der Schwellung. Im Verlauf wird ein CT mit Kontrastmittel zur genauen Darstellung des Fistelgangs gemacht. Zum Ausschluss von ektopem Schilddrüsengewebe wird noch eine Szintigraphie durchgeführt. Diese ist ebenfalls besonders wichtig für die Operation.

Therapie

Standard ist die vollständige chirurgische Entfernung der Fistel.

Dabei erfolgt zusätzlich die Resektion des mittleren Anteils des Zungenbeins (Os hyoideum). Bei Entzündung wird zusätzlich eine antibiotische Therapie (z. B. Amoxicillin) angeordnet.

Nur durch vollständige Entfernung lässt sich ein Rezidiv sicher vermeiden.

Prognose

Die Prognose ist sehr gut. Die Rezidivrate ist sehr gering bei einer erfolgreichen Operation. Unbehandelt sind wiederkehrende Entzündungen häufig.

Symtome

Typische Zeichen sind:

von Geburt an bestehende kleine Hautöffnung am seitlichen Hals meist einseitig.

Lage typischerweise:

  • am Vorderrand des Musculus sternocleidomastoideus
  • häufig auf Höhe des Kehlkopfs

Weitere Beschwerden:

  • Sekretabgang aus der Fistelöffnung
  • bei Entzündung:
    • Rötung
    • Schwellung
    • eitrige Sekretion
    • Schmerzen

Symptome treten häufig erst in den ersten Lebensjahren auf.

Ursachen

Die laterale Halsfistel entsteht durch Residuen des Sinus cervicalis.

Während der Embryonalentwicklung bildet sich durch die Entwicklung der Schlundbögen ein Hohlraum, der sich normalerweise vollständig zurückbildet. Bleiben Gangreste bestehen, kann daraus eine Fistel entstehen.

Diagnose

Wichtige Untersuchungen:

Klinische Untersuchung

  • typische äußere Hautöffnung
  • Lokalisation am seitlichen Hals
  • Beurteilung auf Entzündungszeichen

Bildgebung

  • Sonografie
  • präoperative Darstellung des Fistelgangs durch:
    • CT oder MRT mit Kontrastmittel
    • oder Endoskopie

Besonders wichtig ist die genaue Darstellung wegen der Nähe zur Karotisgabel.

Therapie

Standard ist die vollständige chirurgische Entfernung (Exstirpation). Diese erfolgt nach Abheilen einer akuten Entzündung. Gegebenenfalls ist zusätzlich die Entfernung der Gaumenmandel (Tonsilla palatina) nötig, wenn der Gang dort endet. Bei Entzündung ist zusätzlich eine antibiotische Therapie (z. B. Amoxicillin) erforderlich.

Eine sofortige Operation ist bei

  • Komplikationen (z. B. Phlegmone)
  • unklarer Dignität

nötig. Bei klinisch unauffälligen Säuglingen und Kleinkindern kann die OP manchmal zunächst verschoben werden.

Prognose

Die Prognose ist sehr gut. Die Rezidivrate ist ziemlich gering bei erfolgreicher Operation. Ohne vollständige Entfernung kommt es häufig zu wiederkehrenden Entzündungen.

Gynäkologische / abdominelle Zysten 

Zystische Raumforderungen

Eine Ovarialzyste ist meist eine gutartige, mit Flüssigkeit gefüllte Veränderung des Eierstocks (Ovars).

In den meisten Fällen handelt es sich nicht um einen „echten“ Tumor, sondern um eine sogenannte funktionelle Zyste, die durch eine gestörte Entwicklung von Follikeln oder des Gelbkörpers entsteht.

Bei Kindern, Föten und Neugeborenen kommen Ovarialzysten selten vor. Häufig handelt es sich dabei um sogenannte Follikelzysten, die sich oft von selbst zurückbilden.

Wichtig ist die Beobachtung, da größere Zysten zu Komplikationen wie einer Verdrehung des Eierstocks (Ovarialtorsion) führen können.

Symptome

Ovarialzysten sind meist gutartige, flüssigkeitsgefüllte Veränderungen des Eierstocks.

Bei Kindern und Föten sind Follikelzysten selten möglich.

Typische Beschwerden können sein:

  • unspezifische Unterbauchschmerzen
  • tastbare Raumforderung im Unterbauch
  • bei hormoneller Aktivität:
    • Zyklausbleiben (Amenorrhö)
    • Schmier- oder Dauerblutungen (bei älteren Mädchen)
  • plötzlich einsetzende starke Schmerzen bei:
    • Zystenruptur
    • Ovarialtorsion (Verdrehung des Eierstocks)

Viele Zysten bleiben zunächst asymptomatisch.

Ursachen

Häufig handelt es sich um funktionelle Zysten, also keine „echten“ Tumoren, sondern Veränderungen durch:

  • gestörte Entwicklung von Follikeln
  • nicht gesprungene, weiter Flüssigkeit produzierende Follikel (Follikelzyste)
  • hormonelle Schwankungen
  • hormonelle Dysregulation

Bei Follikelzysten entsteht die Zyste durch einen nicht gesprungenen Graaf-Follikel.

Diagnose

Wichtige diagnostische Schritte sind:

Klinische Untersuchung

  • Tastuntersuchung:
    • ggf. prall-elastische Raumforderung im Unterbauch
    • ggf. Druckschmerz
  • Ultraschall (Sonografie)
    • glatt begrenzte
    • echoarme
    • flüssigkeitsgefüllte Zyste

Der Ultraschall ist entscheidend zur Beurteilung von Größe und gutartigem Erscheinungsbild.

Therapie

Die Behandlung richtet sich nach Beschwerden, Größe und Ultraschallbefund.

Konservative Therapie bei:

  • asymptomatischen Patientinnen
  • kleiner Zyste
  • sonografisch unauffälligem Befund

erfolgt meist:

  • sonografische Verlaufskontrolle (alle 2–3 Monate)

Operative Therapie

Eine Operation wird erwogen bei:

  • Beschwerden
  • großen Zysten
  • auffälligem Ultraschallbefund
  • Verdacht auf Ovarialtorsion
  • akutem Abdomen

Möglich ist meist eine:

  • laparoskopische Zystenentfernung

Prognose

Die Prognose ist in der Regel sehr gut:

  • die meisten Ovarialzysten sind gutartig
  • viele bilden sich spontan zurück
  • Komplikationen wie Ruptur oder Torsion müssen jedoch rasch behandelt werden

Besonders wichtig ist die schnelle Abklärung bei plötzlich starken Bauchschmerzen.

Die mesenteriale bzw. omentale Zyste ist eine seltene, meist gutartige, flüssigkeitsgefüllte Raumforderung im Bauchraum.

Sie entsteht entweder im Mesenterium (Aufhängestruktur des Darms) oder im Omentum (Netz des Bauchfells).

Die Zysten können angeboren sein und entstehen häufig durch Fehlbildungen des lymphatischen Systems. Sie treten vor allem im Kindesalter auf, können jedoch auch erst später symptomatisch werden.

Ursachen

Die genaue Ursache ist nicht immer eindeutig. Häufig liegt eine Entwicklungsstörung der Lymphgefäße zugrunde, wodurch sich Lymphflüssigkeit in einem abgeschlossenen Hohlraum sammelt.

Mögliche Ursachen sind:

  • kongenitale Fehlbildung der Lymphbahnen
  • embryonale Entwicklungsstörung
  • selten nach Trauma, Entzündung oder Operation

Symptome

Viele Zysten bleiben lange symptomlos und werden zufällig entdeckt.

Mögliche Beschwerden sind:

  • Bauchschmerzen
  • tastbare Bauchraumforderung
  • zunehmender Bauchumfang
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Völlegefühl
  • Darmverschluss (bei großer Zyste)
  • akutes Abdomen bei Komplikationen wie Blutung, Torsion oder Ruptur

Diagnostik

Die Diagnostik erfolgt meist bildgebend.

Wichtige Untersuchungen:

  • klinische Untersuchung
  • Ultraschall (Sonographie)
  • MRT oder CT bei unklarer Lage oder großer Ausdehnung
  • Labor meist unauffällig

Der Ultraschall ist häufig bereits richtungsweisend.

Therapie

Die definitive Therapie besteht in der vollständigen operativen Entfernung der Zyste. Eine Operation ist sinnvoll, da es Komplikationen vermeiden kann. Die Sicherung der Diagnose wird gewehrleistet und es verhindert den Wachstum oder ein Rezidiv der Zyste.

Je nach Lage erfolgt die Operation:

  • laparoskopisch (minimalinvasiv)
  • offen chirurgisch bei großen oder komplizren Befunden

Gelegentlich muss ein kleiner Darmabschnitt mit entfernt werden, wenn die Zyste eng mit dem Darm verbunden ist.

Prognose

Die Prognose ist in der Regel sehr gut. Nach vollständiger Entfernung sind Rückfälle selten.

Komplikationen entstehen meist nur bei sehr großen Befunden oder bei akuten Notfällen wie Darmverschluss oder Torsion.

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