Conn-Ambulanz
Der primäre Hyperaldosteronismus (historisch als Conn-Syndrom bezeichnet) beschreibt eine Erkrankung der Nebennieren, bei der eine erhöhte Produktion des körpereigenen Hormons Aldosteron vorliegt. Durch den Aldosteronüberschuss werden weniger Salz (Natrium) und Wasser aus dem Körper ausgeschieden, was einen Bluthochdruck verursacht. Ebenso kommt es bei einem Teil der Betroffenen, durch eine vermehrte Kaliumausscheidung über die Nieren, zu einem Mangel an Kalium im Blut. Als initialer Suchtest eignet sich die Bestimmung des Aldosteron/Renin-Quotienten. Zur Diagnosesicherung werden jedoch Bestätigungstests (Kochsalzbelastungstest oder Captopril-Test) benötigt. Um eine einseitige von einer beidseitigen Erkrankung der Nebennierenrinde zu unterscheiden, erfolgt ergänzend eine weitere Diagnostik mittels Schnittbildgebung (z.B. Computertomographie der Nebennieren) und eine seitengetrennte Blutabnahme aus den Nebennierenvenen (Nebennierenvenenkatheterisierung). Bei ca. 2/3 der Patienten liegt ursächlich eine beidseitige Erkrankung des Nebennierengewebes vor. Diese Form der Erkrankung wird medikamentös mit dem Aldosteronantagonisten Spironolacton behandelt. Bei ca. 1/3 der Patienten liegt ein gutartiger, Aldosteron-produzierender Nebennierentumor vor, bei dem nach einer operativen Entfernung eine hohe Chance auf eine Reduktion der Blutdruckmedikamente und in manchen Fällen für eine Heilung besteht.
In der deutschen Gesamtbevölkerung findet sich bei etwa 20% der Erwachsenen ein Bluthochdruck, d.h. arterielle Blutdruckwerte ≥ 140/90 mmHg. In der Mehrzahl (ca. 85%) der Fälle liegt ein primärer Hypertonus vor. Bei den übrigen Patienten ist der Bluthochdruck Folge einer anderen Erkrankung (sekundäre Hypertonie); dazu zählt auch der primäre Hyperaldosteronismus. Aufgrund eines verbesserten Screening-Verfahrens wird diese Erkrankung in den letzten Jahren zunehmend häufiger erkannt. Neuere Untersuchungen belegen, dass der primäre Hyperaldosteronismus wesentlich häufiger ist, als bisher angenommen wurde. Bis zu 13% der gesamten Hypertoniepopulation könnte nach neusten Untersuchungen betroffen sein. Basierend auf diesen Zahlen lässt sich für Deutschland eine Zahl von bis zu 1,9 Millionen potentiell Betroffener errechnen. Da für den primären Hyperaldosteronismus gezielte Therapien existieren, ist eine korrekte Diagnose von großer Bedeutung.
Hauptsymptom des Conn-Syndroms ist der Bluthochdruck, welcher bei den betroffenen Patienten in den meisten Fällen subjektiv zunächst wenige Beschwerden auslöst. Häufiger als andere Bluthochdruckformen führt das Conn-Syndrom zu Folgeerkrankungen an Herz (Vergrößerung, Vorhofflimmern), Nieren (Proteinurie und eingeschränkte Nierenfunktion), Gefäßen (Arteriosklerose, Schlaganfall, Hirnmassenblutung) und Augen (Veränderungen des Augenhintergrunds). Unbehandelt besteht ein deutlich erhöhtes Risiko an koronarer Herzerkrankung, Herzinfarkt oder Herzinsuffizienz zu versterben. Zusätzlich zur blutdrucksteigenden Wirkung von Aldosteron wird auch ein direkter, schädigender Effekt des Hormons auf das Herz-Kreislauf-System angenommen.
Des Weiteren kann bei Patienten mit Conn-Syndrom eine Hypokaliämie vorliegen, d.h. eine Verminderung von Kalium im Blut. In Abhängigkeit von der Ausprägung der Hypokaliämie kann es zu Muskelschwäche, Muskelkrämpfen, Herzrhythmusstörungen, Obstipation (Verstopfung) sowie Polydipsie und Polyurie (vermehrter Durst und vermehrtes Wasserlassen) kommen. Auch eine Störung des Säure-Basen-Haushaltes im Körper mit Verschiebung des pH-Wertes in den alkalischen Bereich kann durch ein Conn-Syndrom bedingt sein. Die oben beschriebene Trias aus Bluthochdruck, Hypokaliämie und Alkalose findet sich nur bei etwa einem Drittel aller Patienten mit Conn-Syndrom; in der Mehrzahl der Fälle bleibt die Hypertonie das einzige Symptom.
Wie kann das Conn-Syndrom diagnostiziert werden?
Bei einem Patienten mit Bluthockdruck und Verdacht auf ein Conn-Syndrom als Ursache der Hypertonie eignet sich die Bestimmung von Aldosteron und Renin im Blut als Screening-Test. Fällt der daraus gebildete Aldosteron/Renin-Quotient erhöht aus, ist weitere Diagnostik zur Abklärung angezeigt.
Verschiedene Tests werden angewandt, um die Diagnose eines Conn-Syndroms zu sichern; dazu zählen der Kochsalzbelastungstest und der Captopril-Test. Lässt sich die Diagnose eines Conn-Syndroms sichern, ist eine weitere Abklärung bezüglich der zugrundeliegenden Ursache erforderlich, da die einzelnen Unterformen unterschiedlich behandelt werden. Hierzu ist zunächst eine Bildgebung mittels Kernspin- (MRT) oder Computertomographie (CT) erforderlich und ergänzend ein Nebennierenvenenkatheter, d.h. eine seitengetrennte, selektive Blutentnahme und Hormonbestimmung aus den Nebennierenvenen.
Eine Vielzahl von Medikamenten beeinflusst die Aldosteron- und Reninbestimmung. Die Diagnostik sollte daher nach Absetzen der entsprechenden Medikamente erfolgen.
Bei einem Patienten mit Bluthockdruck und Verdacht auf ein Conn-Syndrom als Ursache der Hypertonie eignet sich die Bestimmung von Aldosteron und Renin im Blut als Screening-Test. Fällt der daraus gebildete Aldosteron/Renin-Quotient erhöht aus, ist weitere Diagnostik zur Abklärung angezeigt.
Verschiedene Tests werden angewandt, um die Diagnose eines Conn-Syndroms zu sichern; dazu zählen der Kochsalzbelastungstest und der Captopril-Test. Lässt sich die Diagnose eines Conn-Syndroms sichern, ist eine weitere Abklärung bezüglich der zugrundeliegenden Ursache erforderlich, da die einzelnen Unterformen unterschiedlich behandelt werden. Hierzu ist zunächst eine Bildgebung mittels Kernspin- (MRT) oder Computertomographie (CT) erforderlich und ergänzend ein Nebennierenvenenkatheter, d.h. eine seitengetrennte, selektive Blutentnahme und Hormonbestimmung aus den Nebennierenvenen.
Eine Vielzahl von Medikamenten beeinflusst die Aldosteron- und Reninbestimmung. Die Diagnostik sollte daher nach Absetzen der entsprechenden Medikamente erfolgen.
Die Conn-Ambulanz ist spezialisiert auf die weiterführende Abklärung und Therapie von primärem Hyperaldosteronismus. Wenn zuvor der Verdacht auf ein Conn-Syndrom aufgekommen ist, kann die Vorstellung bei uns erfolgen. Da wir eine große Anzahl an Terminanfragen erhalten, bitten wir um die Zusendung diverser Unterlagen bereits im Vorfeld. Basierend darauf wird das weitere Vorgehen geplant. Es erfolgt entweder eine initiale Vorstellung in unserer Sprechstunde oder direkt die weitere Diagnostik mittels Funktionstest (Kochsalzbelastungs- oder Captopril-Test). Sollte sich die Diagnose eines primären Hyperaldosteronismus bestätigen, kann bei Hinweisen auf eine einseitige Erkrankung der Nebenniere eine Nebennierenvenenkatheterisierung erfolgen. Zeigt sich hierin, dass der Hormonüberschuss nur von einer Seite kommt, besteht die Möglichkeit einer Therapie mittels operativer Entfernung der betroffenen Nebenniere. Bei beidseitiger Erkrankung oder falls eine OP abgelehnt werden sollte, erfolgt eine Medikamentöse Behandlung. XXX / VISITS + NaCl-Belastungstest + Captopriltest + NNVK + Sprechstunde i.d. Ambulanz
Was Sie zu einem Termin mitbringen sollten:
Bitte beachten Sie folgendes:
- Beide Teste finden nüchtern statt, d.h. ab 22.00 Uhr am Vorabend nichts mehr Essen/Trinken.
- mindestens eine Woche vor dem Test dürfen lediglich Verapamil, Doxazosin und/ oder Ebrantil/Urapidil zur Blutdrucksenkung eingesetzt werden
- Bitte auch auf Betablocker, Diuretika, ACE Hemmer, Angiotenin-II-Rezeptorblocker verzichten, falls verordnet
- MRA-Antagonisten (Spironolacton/Eplerenon) müssen für 4 Wochen pausiert sein
- Bitte bringen Sie eine Auflistung ihrer aktuellen Medikation mit
- Bitte führen Sie am Tag vor dem Test die 24-Stunden-Urinsammlung durch (siehe Anleitung!)
- Überweisung für die Endokrinologie falls Sie in diesem Quartal noch nicht bei uns waren
- Gerne können Sie sich zu den Testen etwas zu lesen o.ä. mitnehmen
- (ggf. externe Untersuchungsbefunde)
Das Nationale Conn-Register wurde 2006 in München gegründet. Es dient der multizentrischen Datenerhebung zu Diagnostik, Therapie und Krankheitsverlauf des Conn-Syndroms. Zu den teilnehmenden Institutionen zählen Zentren, die spezialisiert Patienten mit Conn-Syndrom behandeln. In Bayern nimmt neben der Conn-Ambulanz der Medizinischen Klinik und Poliklinik IV am LMU Klinikum München-Innenstadt das Universitätsklinikum Würzburg mit der Medizinischen Klinik und Poliklinik I teil. Weitere Zentren befinden sich in Berlin, Freiburg, Düsseldorf, Dresden und Mainz.
Bis 2007 erfolgte eine retrospektive Erfassung (also mit Blick in die Vergangenheit) der Patienten. Im Jahr 2008 wurde die prospektive Datenerfassung (also mit Blick in die Zukunft) im Conn-Register eingeleitet. Vorrangiges Ziel für die nächsten Jahre ist dabei, mittels standardisierten Untersuchungsverfahren neu diagnostizierte Patienten in das Register aufzunehmen.
Seit November 2009 wird das Conn-Register durch die Else Kröner-Fresenius-Stiftung gefördert.
Die Epidemiologie sowie die Qualität von Diagnostik und Therapie sowie der Langzeitbetreuung von Patienten mit primärem Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) in Deutschland sind unzureichend bekannt. Aktuelle Richtlinien der europäischen und deutschen Hypertoniegesellschaften sprechen sich gegen ein allgemeines Screening aller Patienten mit Bluthochdruck aus. Grund hierfür ist die unzureichende Datenlage beim primären Hyperaldosteronismus. Es ist daher ein Ziel dieses Projektes, eine multizentrische prospektiv aufgebaute Patientenkohorte zu bilden. Mit ihrer Hilfe soll die Frage geklärt werden, welche Patienten mit primären Hyperaldosteronismus ein Risiko für kardiovaskuläre, renale und sonstige Begleiterkrankungen aufweisen. Die systematische Erfassung der relevanten Daten in einem deutschlandweiten Register soll helfen, die Diagnostik, Behandlung und Betreuung dieser Patienten zu verbessern und Standards für eine Qualitätskontrolle zu erarbeiten. Das Register kann einen Vergleich mit anderen Ländern und durch einen Erfahrungsaustausch einen zusätzlichen Qualitätsgewinn ermöglicht.
Koordinatorin
80336 München
Bitte übersenden Sie per Mail (mit Geburtsdatum,Versichertenstatus und behandelnde/r Arzt/Ärztin) die folgenden benötigten Unterlagen:
- Laborbefund mit Aldosteron, Renin und ARQ, Kalium und Natrium (CAVE: Umgestellte Medikation, dh. Blutdrucksenker nur Doxazosin oder Verapamil, Rest pausiert)
- 24h-Blutdruckmessung <3 Monate
- Arztbrief
- Medikamentenplan
- Weitere Laborwerte
- EKG
- UKG
- MRT (Nebenniere)
- CT (Nebenniere)